腺泡细胞癌

腺泡细胞癌

概述:腺泡细胞癌(acinic cell carcinoma)是涎腺恶性上皮肿瘤中较少见的病理类型。以往在(WHO)旧分类中称之腺泡细胞瘤。目前,WHO新分类中已明确为癌瘤,称之为腺泡细胞癌。
    1953年Buxton曾以浆液细胞腺癌(serous cell adenocarcinoma)描述这种具潜在力的恶性肿瘤,同年Foote和Frazell则以腺细胞腺癌(acinic cell adenocarcinoma)称之。后来不少学者从生物学行为观察认为这种肿瘤多系良性,只是偶有转移,因而称之为腺泡细胞瘤(acinic cell adenoma),1972年WHO涎腺肿瘤的病理分类也是这样命名的。此后对这一类型肿瘤的生物学行为观察认为仍以“癌”称之较好。因为这类肿瘤不仅发生转移,而且会成为病人死亡的主要原因。尽管其发生率低,但并非罕见。1991年WHO涎腺肿瘤新分类明确称之为腺泡细胞癌,属低度恶性肿瘤。

流行病学

流行病学:腺泡细胞癌的发生率一般报道占涎腺上皮性肿瘤的2%~4%,占涎腺恶性肿瘤的3%~16%。Spiro分析2807例涎腺上皮性肿瘤中腺泡细胞癌84例,占3%;占恶性肿瘤的7%。国内一组资料报道405例涎腺恶性上皮性肿瘤中腺泡细胞癌18例,占4.4%。腮腺是最常见发生的部位,约占所有涎腺的80%~90%;小涎腺则最常见发生于腭及唇颊部。Chen复习自1955年报道发生小涎腺的腺泡细胞癌27例及作者17例共44例,在有明确部位记载的37例中,颊及龈颊沟部13例,唇和腭部各10例。舌下腺则罕见。
    腺泡细胞癌多见于女性,发病年龄可发生任何年龄,最常见发病年龄为40~60岁,儿童极少见。

病因

病因:病因不明。

发病机制

发病机制:

临床表现

临床表现:腺泡细胞癌可发生于任何年龄,张晓珊分析的45例,最小12岁,最大72岁,中位年龄45.8岁。Ellis分析886例腺泡细胞癌,中位年龄44岁(3~91岁),40岁以下占43.7%。女性病人稍多于男性。肿物生长缓慢,平均病期5年左右,短者数月,长者可达20~30年。腮腺和颌下腺的腺泡细胞癌呈现活动性的、单个、表面光滑的肿块,偶有病例伴发疼痛或面神经功能障碍。小涎腺者和其他一般黏膜下肿块表现相似。
    原发于腮腺腺泡细胞癌常表现为周界清楚,质地较硬、活动、无痛肿块。与多形性腺瘤极相似。因此常误为多形性腺瘤。原发于舌下腺,肿瘤可侵犯下颌骨,X线片显示颌骨内有不规则多囊性阴影,常误诊为颌骨囊肿。对于复发颌下腺腺泡细胞癌,肿瘤呈多结节状,中间有囊性感,穿刺抽吸有棕色黏稠物时也可误诊为血管瘤
    腺泡细胞癌的一个特殊表现是间质中常有淋巴样细胞浸润。这种淋巴细胞浸润并非散在,而是致密成堆积聚并可见生发中心。
    腺泡细胞癌生物学行为,虽属低度恶性,但处理不当,极易局部复发。其局部复发率高达20%~30%。也可发生区域性淋巴结转移,淋巴转移率为10%~20%左右。远处转移率为15%。

并发症

并发症:腺泡细胞癌偶有病例伴发疼痛或面神经功能障碍。

实验室检查

实验室检查:肉眼观察肿瘤呈圆形、椭圆形、结节状或分叶状。肿瘤直径大小不等,大多数2~4cm。包膜薄,大多数包膜不完整。切面多呈实质性白色、黄色、灰色或红色,可出现坏死区或囊变区,少数可见有全囊性。
    肿瘤一般呈圆形或椭圆形,和周围组织界限清楚,有些有包膜。剖面呈灰白或略带红色,部分见小囊腔或出血灶。光镜下见肿瘤包膜常不完整,形态学生长类型分为实质型、微囊型、乳头状一囊型和滤泡型4种。腺泡细胞癌的特征性细胞有5种:腺泡样细胞、闰管样细胞、空泡细胞、透明细胞及非特异性腺细胞。腺泡细胞癌常由这些细胞混合组成上述各种类型,而不只是一种类型的肿瘤细胞。瘤性腺泡细胞体积相对较大,圆形或多边形,细胞质嗜碱至两染性,似正常腺泡细胞,PAS染色可明确显示这些细胞质颗粒。闰管样细胞较腺泡样细胞稍小,呈立方形,细胞质嗜酸至两染性,核居中。核浆比例较腺泡细胞相对较大。空泡细胞和分化良好的腺泡细胞相似,细胞质大部为空泡所占据,多个或单个大空泡,空泡的脂类和糖类染色阴性,可能含黏多糖。空泡细胞最常见于微囊型及乳头状囊型。透明细胞仅见于少数腺泡细胞癌,大小及形态如细胞质不着色的腺泡细胞或闰管样细胞。非特异性腺细胞特征是不具备上述4型细胞特点的腺上皮细胞。
    实体型易诊断,成片的瘤细胞和正常腮腺之实质细胞相似,其内无纹状导管结构可以和正常腺组织区别。微囊型的特点是有较腺泡细胞大3~10倍的小囊腔,分化好的腺泡细胞十分常见,为瘤体的主要成分;但空泡细胞及闰管样细胞也很显著。微囊腔可能是细胞内空泡破裂后相互融合而成。乳头状囊型不常见,特点是内含一个或多个囊状结构。有些突入囊内的上皮突含有少量的纤维血管间质轴,而许多腔内上皮团并无明显基质。滤泡型则更为少见,具有明确的甲状腺样表现。大小不等的圆形或卵圆形腔隙内衬立方状或低柱状上皮细胞,腔内含嗜酸性蛋白样物质。
    腺泡细胞癌是一低度恶性肿瘤,病理上虽然描述为前述4种类型,或者5种细胞中某一种占有优势,但不能确切预示哪一种表现会影响预后。张晓珊等报告45例腺泡细胞癌,从病理形态分为实体型、小叶腺泡型、小管腺样型、滤泡型和乳突状囊型。从生物学行为方面他们认为实体型易复发、转移及侵犯邻近组织。

其他辅助检查

其他辅助检查:X线片显示颌骨内有不规则多囊性阴影,常误诊为颌骨囊肿。对于复发颌下腺腺泡细胞癌,肿瘤呈多结节状,中间有囊性感,穿刺抽吸有棕色黏稠物时也可误诊为血管瘤。

诊断

诊断:腺泡细胞癌临床表现与多形性腺瘤相似。因此,临床上诊断多形性腺瘤中应考虑到腺泡细胞癌可能性。舌下腺者侵及下颌骨,X线片示呈颌骨内不规则多囊性吸收阴影,需与颌骨囊肿相鉴别,原发于腭部极少数亦可有囊性变,
也需与囊肿相鉴别。
    多数情况下,腺泡细胞癌的组织病理学诊断无困难,PAS反应阳性,或抗淀粉酶抗体免疫组化染色阳性时均有助于诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:腺泡细胞癌需与多形性腺瘤及颌骨囊肿相鉴别。

治疗

治疗:肿瘤位于腮腺浅叶则作浅叶切除,若位于深叶应作全腺叶切除。面神经未受累者应予保存,否则应切除并作神经移植。颌下腺可将肿物连同腺体一并切除。如颈部扪及肿大淋巴结应作颈淋巴清除术。手术后放射治疗则非必须,但如病变广泛,手术切缘阳性而无再次手术机会者,可考虑给予术后放射治疗。

预后

预后:腺泡细胞癌是涎腺恶性肿瘤预后最佳者,10年生存率可达80%以上。张晓珊报告的45例中10、15年生存率分别为83.3%和60%。Spiro分析67例,10年及15年生存率分别是63%和55%。

预防

预防:腺泡细胞癌术后复发率甚高,必须定期随诊。张晓珊一组资料复发率为37%,复发时间在治疗后3月~16年,次数在1~6次。颈淋巴结转移率11%,远处转移率为8.8%。Ellis等分析的244例中,12%的病人有一到多次复发,8%转移,6%死于肿瘤。复发和转移大多发生在治疗后5年内。

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